Une patiente était suivie depuis 4 ans en médecine interne pour une fibromyalgie (douleurs diffuses, dont le terrain de prédilection est la femme de quarante ans anxieuse pour être totalement caricatural) et depuis une dizaine d’années en dermatologie, pour un problème de lipomes multiples et récidivants (des boules de graisses sous la peau si vous voulez).
A plusieurs reprises, les dermatologues se posaient la question d’une neurofibromatose (avec des boules palpables aussi sous la peau donc voilà…) et pour se rassurer, ils ont réalisé à chaque fois des biopsies qui répondaient : lipome. On note également qu’une fois, elle a présenté une ecchymose spontanée, pour laquelle elle a immédiatement consulté son dermatologue qui a conclu que c’était vraiment bizarre.
Et donc la patiente nous est adressée en hospitalisation pour… Elimination définitive d’une éventuelle neurofibromatose. (en vrai c’était « Suspicion de neurofibromatose », mais officieusement…)
J’examine cette patiente, c’est la fin d’après-midi, je reprends le dossier et les 10 ans d’archive du CHRU (par chance je n’ai pas les 10 ans de consultation chez son médecin traitant…) et j’en conclus après 1h30 d’épluchage : lipomes multiples et récidivants, et douloureux. Voilà, on va faire le gros bilan qui était prévu à l’entrée (médecine interne oblige) et on verra bien, mais quand j’en parle à ma chef, la question est « pffff tout a été fait, qu’est-ce qu’on va demander comme examen qui soit réellement utile ? »
La patiente reste hospitalisée la nuit (quand même), et le lendemain, sur le chemin en voiture jusqu’au métro (conduit par ma copine, si vous êtes de la police je n’utilisais pas mon iPhone en roulant, merci), je regarde sur l’excellent site Orphanet par curiosité s’il n’y aurait pas une maladie associant des lipomes, une ecchymose spontanée et des douleurs.
Et bien si. La lipomatose douloureuse, ou maladie de Dercum.
Ca a bien fait rire mes chefs le matin quand j’ai proposé ce diagnostic venu de l’espace, auquel ils ont immédiatement adhéré (vu que c’était une description totalement typique…). Comme on ne savait pas trop quoi en faire, on a expliqué un peu le tableau à la patiente et botté vers la spécialiste en lipomatose du CHU.
Et comme personne n’avait jamais entendu parlé de cette pathologie, j’ai eu l’occasion de faire un powerpoint de présentation pour le topo hebdomadaire… que je vous soumets ici 😉
De cette anecdote, je retiens quand même une chose (que j’ai eu mille fois l’occasion de voir dans ce stage assez incroyable), qui est essentielle en médecine générale : ce n’est pas parce qu’on ne connait pas que ça n’existe pas !
Lipomatose douloureuse - Maladie de Dercum (6723 téléchargements )
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bonjour j’ai la maladie de dercum j’ai été opéré en 2011 1 ans apres rechute de douleure et a l’heure actuelle 2eme opération. est-ce-que c possible l’adresse mail de la personne pour pouvoire discuter avec merci
Bonjour,
Je ne suis absolument pas spécialiste dans la maladie de Dercum, j’ai uniquement fait quelques recherches dessus. Il s’agit d’une maladie peu fréquente et assez mal connue (d’où la diffusion de l’observation sur ce site, à visée pédagogique)… Il n’existe pas d’associations de patients en France, à ma connaissance.
Les conseils par mail ne sauraient être pertinents, car ils nécessitent de connaître votre histoire, vos antécédents, les résultats anatomopathologiques de précédente chirurgie, pouvoir réaliser un examen clinique approprié, savoir les médicaments proposés… Les médecins qui seront de meilleurs conseils sont votre médecin généraliste, le médecin qui en a fait le diagnostic, un dermatologue, un endocrinologue et/ou un médecin spécialisé dans la douleur. Pour information, en France, le centre de référence est celui coordonné par le Pr. Alain TAÏEB (réunissant l’hôpital Saint André de Bordeaux, et l’hôpital Dominique-Jean Larrey de Toulouse : 33 (0)5 67 77 81 41.
Bon courage,
Michaël.
Bonjour
Je présente exactement les symptômes que vous décrivez et avec comme diagnostic fibromyalgie !!! Serait-il possible de vous contacter en message privée. Ma vie s est arrêtée depuis que ces boules ont envahies mon corps et me font souffrir le martyr sans que personne ne m soulage.
J espère vivement avoir une réponse de votre part.
Bonjour,
Je comprends bien votre problème. Malheureusement, je ne suis pas apte à faire de la médecine par mail / téléphone (c’est un exercice particulier) et ne suis par ailleurs pas du tout « spécialiste » de la maladie de Dercum. Les informations sur ce site ont pour mission d’informer, et si cela peut vous lancer sur une piste de diagnostic, c’est déjà une bonne chose.
Je ne saurais que trop vous conseiller de parler de vos idées et de votre souffrance à votre médecin traitant, ou au dermatologue qui vous a éventuellement pris en charge pour les lipomes. La page « idéale » à partager avec vos médecins pour leur parler de la maladie de Dercum (qu’ils ne connaissent probablement pas) est celle-ci : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=36397
Selon les symptômes que vous présentez, ils pourront vous dire si ce diagnostic est possible, ou si vous avez plutôt autre chose (une fibromyalgie est un diagnostic assez proche de toute façon, et peut même être associé).
Enfin, il existe également des centres spécialisés dans la douleur (dont souvent un au niveau du centre hospitalier régional), qui pourraient vous aider.
En espérant que vous trouverez des solutions à votre problème – il y en a toujours, avec toujours des médecins disponibles pour vous aider au niveau régional -, je vous souhaite de bonnes fêtes de fin d’année !
Bonjour
Je voulais vivement vous remercier pour votre réponse que je découvre seulement à l instant.Du coup le diagnostic est tombé c est bien la maladie de Dercum mais avec en réponse du médecin #on fait quoi ? # je vais essayer de me rapprocher de l unité de Bordeaux et voir ce qu ils en pensent. Merci encore pour vos précisions.
Belle journée
Je peux vous aider, écrivez moi à l’adresse mail ventnic.krebecev@gmail.fr
avez-vous un remede miracle? je serais curieuse de savoir
BONJOUR J’ai ete diagnostiquée comme atteinte de la Maladie de Dercum , la progression du tissu adipeux à l’arrière du globe oculaire, génant progressivement la vue , au niveau de la gorge génant la déglutition , au niveau de toutes les articulations génant les mouvements . Au
niveau OPHTALMOLOGIQUE , une intervention cirurgicale est elle possible? Mëme question
pour l’envahissement au niveau de la gorge?Puis-je espérer une prise en charge pour que les possibiliés d,intervention dans les disciplines concernées : Ophtalmo-Othorhino-Orthopédistes . L’accumulation du dissu adipeux mou avec la loi de la pesanteur descendant de l’Abdomen , Membres inférieurs (genoux, chevilles, voute plantaire) génant la marche, et perturbe l’équilibre .A part le Dermatologue qui avait posé le diagnostic. mes passages à
L’ urgence renconrtrent l’incompréhension des médecins peu familiers avec cette Maladie rare. La progression va M’amener à l’Handicap,Vivant seule, aucune aide familiale,ni sociale.Je souhaiterais, ëtre évaluée dans un Centre Intégré de la Prise en charge de,l’ Obésité Morbide avec Hospitalisation,ou un traitement diététique,avec de l’activité Physique
excluerait une Intervention Bariatric, (du à mon äge ). Le Dermatologue qui m’avait diagnostiqueée au Canada, n,avait pas de traitement à me proposer en 2007. l,Handicap qui semble le plus urgent à considérer, :au niveau de la vue.
Je ne sais plus ou m,adresser.Vos conseils seraient bienvenus,Refusant de baisser les bras
mëme à un age avancé Je reste confiante,qu’une prise en charge pourrait améliorer mes conditions actuelles,…Malgré les limitations qui s’annoncent je ne perds pas espoir.
Michelle , le 27 Janvier 2016. 3h30 am
.
Bonjour,
Je suis désolé, je ne suis absolument pas expert en maladie de Dercum. L’objet de ce billet de blog était d’informer sur l’existence de la maladie.
Il s’agit bien d’une maladie rare, et je comprends que les urgentistes restent perplexes.
J’entends bien que vos principaux problèmes sont : ophtalmologique, ORL, orthopédiques et de l’obésité.
Toutefois, il est préférable d’accéder à ces spécialistes « tranquillement » par les consultations plutôt que par les urgences, pour avoir plus de succès dans vos démarches.
Le mieux pour ça est donc d’avoir un médecin généraliste qui puisse vous guider dans ce « parcours de soins », et vous adresser aux bonnes personnes… Il serait sans doute souhaitable que vous ayez un suivi également par un dermatologue, près de 10 ans après le diagnostic.
Pour le fait que vous n’ayez pas d’aides sociales, c’est également votre médecin généraliste qui peut demander une APA avec vous, si vous jugez ensemble qu’il y a des limitations d’activité nécessitant le recours à des auxiliaires de vie (notamment).
Enfin, vous avez raison de ne pas perdre espoir, parce qu’il y aura forcément des solutions pour vous aider. La chirurgie (lipoaspiration) est parfois une solution, mais ça dépend bien sûr de la localisation, la taille, et plein d’autres choses nécessitant une « vraie » évaluation par un médecin !
J’espère avoir répondu à vos questions.
Bonne soirée,
Michaël.
Je peux vous aider écrivez moi à l’adresse mail ventnic.krebecev@gmail.fr
Pardon l’adresse mail est ventnic.krebecev.gmail.com
Bonjour savez-vous si il y a une association de la Maladie de Dercum ?
Bonjour,
A ma connaissance, il n’y a pas d’association de patients sur la maladie de Dercum en France. Il y en a en Allemagne et en Finlande uniquement : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/SupportGroup_Search_Simple.php?lng=FR&LnkId=10426&Typ=Pat&fdp=y&from=rightMenu
Bonjour, pensez vous que les lipomes puissent s’entendre aux muscles par exemple , car j’ai passé un IRM qui me dis que j’ai des masses graisseuse lipomateuse dans les muscles du dos , est-il possible que Dercum ne reste pas uniquement en surface dans les tissus graisseux de la peau ? Ou peuvent ils se balader partout, soit les articulations par exemple ? Sur la colonne vertébrale ? Pour ma part Dercum me rend la vie impossible par les douleurs aux niveau des membres inférieurs et du dos, j’ai eu des extractions dans les jambes cette semaine j’attends les résultats ce jeudi, il y en avait de gros 2 à 5 cm mais aussi de minuscules très douloureux avez vous déjà entendu parler de différentes sorte de lipomes douloureux ? Pensez- vous que Dercum puisse à ce point me pourrir l’existence et provoquer de telles douleurs ?
Merci de votre réponse
Marguerite
Bonjour,
Je suis désolé, je ne suis franchement pas un spécialiste de la maladie de Dercum…
Je vous incite à vous réorienter vers le médecin qui a posé le diagnostic pour avoir des informations complémentaires ou vers un des centres experts :
– Centre de référence des maladies dermatologiques rares – Adultes (Coordonnateur: Pr Alain TAÏEB) – CHU de Bordeaux – Hôpital Saint André
– Centre de compétences des maladies dermatologiques rares d’origine génétique – CHRU de Lille – Hôpital Claude Huriez
Les lipomes peuvent apparaître n’importe où, sauf sur le cou et le visage.
Ils peuvent être à proximité d’articulations (le genou surtout) et entraîner des douleurs. Ils ne sont pas dans l’articulation, mais à côté.
Je ne sais pas répondre à votre question sur les différentes sortes de lipomes douloureux, désolé. J’imagine que la localisation fait que certains peuvent être petits et douloureux et d’autres gros et moins douloureux.
La maladie de Dercum peut provoquer des douleurs très gênantes, mais bien sûr je ne peux pas vous affirmer ou confirmer le diagnostic sur un commentaire de blog 😉 Il existe des traitements proposés dans cette maladie afin de diminuer les douleurs et éviter que ça vous « pourrisse l’existence » : là encore ça nécessite de voir un centre expert ou a minima un médecin dermatologue ou interniste de votre CHU de région, habilité à vous proposer ces traitements.
Bonne soirée,
Michaël.
Merci de votre réponse, j’ai eu mes réponses à mes questions par un spécialiste, qui a découvert ma maladie, j’ai commencé un traitement oral pour quelque temps et je vais avoir un traitement par injection en intraveineuses qui devrait me soulager entre 1 mois et 3 mois , le traitement se fait à l hôpital pendant trois jours . J’ai hâté d’y être. Effectivement Darcum peut se mettre entre certain muscles et centre nerveux et articulation et colonne vertébrale ,pour mon cas , j’ai été opéré la semaine dernière des plus gros,mais il est impossible de tous les enlever tous j’en ai des milliers sauf cou et visage et pieds,merci de votre réponse je suis à Bordeaux je vais donc quand même me diriger , je demanderai à rencontrer le socialiste de. Bordeaux que vous m’indiquez, merci bcp,
Bonne réception et bon courage à toutes et tous qui êtes atteint de cette maladie ,pas évidente du tout à vivre ,bonne journée à tous .
Marguerite
Bonjour
Alors pour information je suis allée à Bordeaux dans le service du professeur TAIEB où après avoir voyage depuis l autre bout de la France j ai été reçue avec 45mn de retard par une assistante en dermatologie( alors que j avais bien expliqué que je ne venais pas d à côté !) qui n a fait que reprendre le courrier du médecin et mon mail pour constituer mon dossier m a observé 2mn (j’ai eu l impression de me plaindre plus qu autre chose) une autre assistante était avec elle plus préoccupée par son tel que par mon cas . Au bout de 10mn de saisie informatique et de 2mn de palpage d un lipome elle me propose de faire un prélèvement sur place ou chez un dermatologue chez moi. Intervention qui nécessitait une petite anesthésie un prélèvement et points de suture tt ca en même pas 15mn devant reprendre mon avion. Bref au bout de 15mn fin du rv où je repars sans aucune réponse quant à un diagnostic et sur ces paroles :nous avons de temps en temps des réunions avec le Pr TAIEB je lui en parlerai
Je ne vous dis pas ma colère !!! Tout ça pour ça . Alors qu on ne me dise pas que c est le centre numéro 1 référencé en France pour cette maladie !!!. Fuyez. Je vais pour ma part me diriger sur Florence et voir si le déplacement en vaut la peine. En attendant les lipomes envahissent de plus en plus mon corps et me pourrissent la vie.
Bonjour, Je suis atteinte également de la lipomateuse douloureuse de Dercum, diagnostiquée en 2010 par le Pr Dubertret. Un an plus tard une solution a été trouvée, je vis maintenant normalement. Si vous le souhaitez je peux vous appeler. Francine.
Pourquoi voulez vous me joindre par téléphone svp ? Ne pouvez vous pad le joindre par mail ? Je préfère si il vous est possible ,merci
Bonjour !
Vous pouvez éventuellement nous dire ici quelle solution vous a convenu – sachant que toutes ne conviennent pas à tous…
Bonne journée,
Michaël.
Il y a t’il quelqu’un qui a été soigné par methotrexate j’ai lu quelque part que cette femme était très contente et que si traitement lui avait été donné à Bordeaux ? Merci de vos réponses ,
Bonjour,
Ca a déjà été testé en effet : http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2006.02021.x/abstract
Bien à vous,
Michaël.
Pouvez vous svp me donner les centres de références pour la maladie de DERCUM en France SVP ? merci de vos réponse , Margot
Bonjour, désolé pour le délai de réponse.
Vous trouverez toutes les informations ici, sur le site Orphanet > adipose douloureuse > centres de référence : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=36397
Bonne journée,
Michaël.
Francine
Pouvez-vous rentrer dans les détails quant à votre traitement prescrit par le Dr Dubertret.
Merci
Isabelle
Francine,
Pouvez-vous indiquer quel traitement vous a prescrit le Dr DUBERTRET.
Merci
Dans la mesure où les lipomes sont « entortillés » autour des petits vaisseaux et des capillaires, le sang ne passe plus, donc douleurs de type artérite, et prescription de 1cp de Torental 400 (pentoxifyline) le midi afin de rendre les globules rouges plus souples et en se déformant de passer mieux là où auparavant cela » bloquait ». Fin totale des douleurs après 1 mois. Je le prends depuis 4 ans. Merci de me dire si cela marche aussi pour vous. Bon courage. Francine.